La ataxia progresiva bovina en el ganado Charolais fue descrita por primera vez en la década de 1970; luego, se informaron casos en Charolais de todo el mundo. Se encontró que una mutación homocigota de pérdida de función dentro del gen (c.608G>A) era responsable de esta enfermedad neurodegenerativa. El objetivo de este estudio fue determinar si el alelo mutado se segrega en la población de Charolais alemana y si los valores de cría estimados para el crecimiento y la conformación muscular están asociados con los genotipos mutados. Los resultados de las pruebas genéticas de la variante estaban disponibles para 1315 bovinos Charolais de 35 ganaderías ubicadas en Alemania. Además, se probaron 324 muestras de ocho razas de ganado de carne diferentes para el alelo mutado. Pudimos demostrar que la mutación es común, con una frecuencia del 11.75% en la población de Charolais alemana. Todos menos dos de los ocho (2/8 = 25%) individuos homocigotos mutados mostraron signos clínicos consistentes con ataxia progresiva. Los valores de cría estimados de conformación muscular en animales de 200 y 365 días indicaron una superioridad significativa para los animales homocigotos mutados en comparación con los genotipos heterocigotos o homocigotos de tipo salvaje; este también fue el caso para los genotipos heterocigotos en comparación con los genotipos homocigotos de tipo salvaje. Para los valores de cría estimados de ganancia de peso diaria en animales de 200 y 365 días, las diferencias significativas entre los genotipos homocigotos mutados y heterocigotos o de tipo salvaje favorecieron a los animales mutantes homocigotos. No hubo diferencias en los valores de cría materna estimados entre los tres genotipos. Por primera vez, se detectaron dos bovinos Angus alemanes portadores de la mutación en heterocigosis. La encuesta a los criadores destacó que una mayor concienciación facilitaría una mayor convicción entre los criadores sobre la necesidad de pruebas genéticas para eliminar el alelo letal.